Гипоталамические синдромы при ревматизме

Симптомы гипоталамических нарушений — сравнительно частое проявление нейроревматизма при затяжных и латентных вариантах течения ревматического процесса. Согласно современным представлениям, в генезе гипоталамических синдромов при ревматизме существенную роль играют хронический церебральный васкулит (диэнцефалит), интоксикационные воздействия, к которым структуры гипоталамуса повышенно чувствительны вследствие особенностей их васкуляризации (высокая проницаемость для крупных белковых молекул и ряда веществ, не проникающих через гематоэнцефалический барьер в других отделах нервной системы). Определенное значение в происхождении гипоталамических расстройств имеют, по-видимому, фактор длительной функциональной перегрузки структур гипоталамуса, играющих существенную роль в регуляции гемодинамических, воспалительных, иммунологических реакций, а также приобретенная или наследственно обусловленная пониженная резистентность этих образований к повреждающим воздействиям.Клиническая картина гипоталамических нарушений, как показали наблюдения А. Р. Рахимджанова (1965) и др., развивается обычно постепенно на фоне длительного, рецидивирующего течения ревматического процесса.

Начальными их проявлениями могут служить признаки ревматической энцефалопатии с симптомами диффузных функциональных расстройств центральной нервной системы (вегетососудистая дистония, невротические, истероидные реакции, головные боли и др.). Лишь впоследствии на первый план выступают признаки поражения гипоталамической области. Существенное значение в диагностике расстройств указанной локализации имеют: 1) факт сочетания вегетативных и эндокринных нарушений; 2) наличие характерных для гипоталамических поражений симптомов: неврогенные нарушения терморегуляции, патологическая сонливость, жажда, булимия, несахарный диабет; 3) обнаружение характерной неврологической симптоматики.Принятой в 1964 г. классификацией многочисленные проявления гипоталамических расстройств объединены в следующие синдромы: а) нейроэндокринно-метаболический; б) вегетативно-сосудистый; в) вегетативно-висцеральный, проявляющийся симптомами нарушения регуляции сердечной деятельности, дыхательной системы, функций желудочно-кишечного тракта; г) длительное расстройство терморегуляции с гипертермическими кризами; д) гипоталамическая эпилепсия — вегетативные пароксизмы, сопровождающиеся потерей сознания и (или) мышечными судорогами, обусловленные эпилептическим гиперсинхронным разрядом; е) нейродистрофический, включающий нарушения со стороны кожи, подкожной клетчатки, опорно-двигательного аппарата, отечные синдромы церебрального генеза; ж) нервно-мышечный (миопатические, миоплегические, миастенические, миотонические и смешанные синдромы); з) нарушения бодрствования и сна; и) псевдоневрастенический и психопатологический синдромы с ведущими проявлениями в области нарушения аффективной сферы.

В настоящее время подчеркивается необходимость в известном ограничении диагностики такого рода гипоталамических синдромов (А. М. Вейн, 1974, и др.). Установлено, что констатация характеризующего их симптомокомплекса не всегда достаточна для подтверждения диагностики гипоталамического уровня поражения. Соответственно в каждом отдельном случае обычно возникает необходимость в дополнительном анализе, имеющем целью выявление и других локализаций нарушений. Следует отметить также, что представленная классификация предполагает выделение ведущих синдромов, которые обычно обнаруживаются в самых разнообразных сочетаниях с другими, менее выраженными гипоталамическими нарушениями.

При ревматизме со свойственным ему диффузным поражением нервной системы, как правило, обнаруживаются, кроме того, признаки нарушения функций других ее отделов, чаще всего в форме ревматической энцефалопатии и преходящих расстройств со стороны соматической нервной системы. В качестве ведущего синдрома чаще всего выступает вегетативно-сосудистый.

По данным А. Р. Рахимджанова (1965), клиника указанного синдрома при ревматизме, помимо выявляющихся в период между пароксизмами вегетативно-сосудистых расстройств, характеризуется выраженными эндокринно-обменными и нервно-трофическими нарушениями (расстройства менструального цикла, функции щитовидной железы, кратковременные приступы несахарного мочеизнурения, спонтанно возникающие подкожные гематомы, носовые кровотечения, ангиотрофические расстройства), а также характерными для вовлечения других отделов гипоталамуса симптомами (нарушения терморегуляции, сна, бодрствования, приступообразное чувство голода).Сами по себе вегетативно-сосудистые пароксизмы, сопровождающие этот синдром у большинства больных, включают классические формы симпатоадреналового, вагоинсулярного или смешанного криза.

При этом для симпатоадреналового пароксизма, помимо свойственного и другим типам кризовых состояний «витального» страха, феномена «умирания», характерны такие симптомы, как интенсивные головные боли, ознобоподобное дрожание с побледнением и похолоданием конечностей, сердцебиением, повышением артериального давления, появление липкого пота, обильное мочеотделение в конце приступа. В свою очередь пароксизмы вагоинсулярного типа сопровождаются брадикардией, снижением артериального давления, гиперемией кожных покровов, резкой общей слабостью, головокружением, профузным потом, затрудненным вдохом, усиленной перистальтикой кишечника. Наконец, относительно чаще выявляющимся смешанным формам вегетативно-сосудистых пароксизмов свойственны признаки одновременного или последовательного резкого возбуждения обоих отделов вегетативной нервной системы.

Исход пароксизмов, продолжающихся обычно от нескольких минут до 3—5 ч, как правило, благоприятный. Течение вегетативно-сосудистого синдрома, подобно другим гипоталамическим синдромам при ревматизме, отличается упорством и длительностью, корреляцией его обострений с обострениями хронически протекающего ревматического процесса.

При диагностике гипоталамических синдромов необходимо учитывать, что при ревматизме они, как правило, выявляются на фоне нарушений других отделов нервной системы и соматических расстройств, способных в ряде случаев обусловить симптомы, свойственные патологии гипоталамуса. Поэтому наиболее надежным критерием гипоталамической природы наблюдаемых нарушений следует считать не столько отдельно взятые, даже «патогномоничные» симптомы, сколько их характерные сочетания, изменяющиеся как по ходу развития болезни, так и в момент возникновения пароксизмальных состояний.