Паранеопластические синдромы в ревматологии # 4
Патогенез первичного AL-амилоидоза имеет много общего с патогенезом множественной миеломы, характеризующейся производством аномальными клонами плазматических клеток костного мозга амилоидогенных иммуноглобулинов. У больных первичным аилоидозом содержание плазматических клеток в костном мозге повышено до 5-10% (при норме до 4%, а при миеломной болезни до 12%). Плазматические клетки продуцируют определенный превалирующий тип иммуноглобулинов, который проявляется при иммуногистохимической покраске. Легкие моноклональные цепи лямбда или каппа-изотопа обнаруживаются в моче или крови, но содержание их ниже, чем при миеломной болезни.Амилоидная артропатия ассоциируется с множественной миеломой, болезнью Вальденстрема, В-клеточными лимфомами.
Высокодозную химиотерапию и трансплантацию аутологических клеток периферической крови или костного мозга считают эффективными в лечении этих заболеваний. Однако на сегодня терапия этих двух заболеваний вызывает трудности и требует длительного лечения и контроля. В последние годы внедрение новых агентов изменило стратегию лечения по паллиативной терапии на клиническое выздоровление.
Вторичная подагра
Клинически заболевание проявляется симптомами подагры и развивается вследствие повышенного уровня мочевой кислоты в крови. Около 10% общего количества заболеваний подагрой являются вторичными.
Вторичная ПНС гиперурикемия развивается вследствие гиперпродукции мочевой кислоты, является результатом ускоренного метаболизма пуринов при распаде клеток.
Различиями вторичной подагры являются: одинаковый уровень заболеваемости среди мужчин и женщин, пожилой возраст начала заболевания, острые приступы не характерны, раннее появление тофусов, ассоциируется с повреждением почек, остеоартрозом.
Причиной вторичной паранеопластической подагры является лимфопролиферативные и миелодиспластические патологии.
Лечение вторичной подагры при лимфопролиферативных патологиях заключается в достижении обычного уровня клеток в периферической крови и достижении ремиссии по основному заболеванию, коррекции уровня мочевой кислоты в крови.
2. Мышечный синдром.
Ревматическая полимиалгия.
Ревматическая полимиалгия характеризуется мышечной болью и слабостью плечевого и тазового пояса, утренней скованностью в этих группах мышц, которая продолжается более 1 ч, обычно у пожилых людей. Лабораторные изменения включают анемию хронического воспаления, повышенное СОЭ. При биопсии мышц не проявляется никаких изменений, мышечная сила и результаты электромиографии - не изменены. Мгновенный вывод выигрыша и дающие ставки каждому здесь .