Малая хорея

Малая хорея (хорея Сиденгама, ревматическая хорея) описана английским врачом Sydenham в 1686 г. и выделена им из группы хореических гиперкинезов в качестве самостоятельной нозологической формы. Ревматическую природу малой хореи предполагали еще в конце XVIII века, а в настоящее время это мнение получило широкое признание. А. А. Кисель (1940) относит заболевание к одному из пяти «абсолютных признаков ревматизма».

Морфологически указанная связь подтверждается обнаружением при малой хорее специфических гранулем в сердечной мышце, а клинически — частым сочетанием ее с достоверными соматическими проявлениями активного и неактивного ревматизма (порок сердца, ревмокардит). Представляя собой проявление активного ревматизма, хорея вместе с тем может возникать и без других клинических и лабораторных признаков активности этого заболевания (чистая хорея). Более того, появление в таких случаях острофазовых реакций должно служить поводом для поиска других локализаций активного ревматического процесса.

Многие авторы рассматривают малую хорею как клиническое выражение ревматического энцефалита с преимущественным поражением стриопаллидарной системы мозга (В. В. Михеев, 1960, и др.). Вместе с тем отсутствие постоянно обнаруживаемого морфологического субстрата с определенной локализацией, корреляции между клиническими признаками заболевания и активностью ревматического процесса позволяет некоторым исследователям ведущее значение в возникновении хореического синдрома придавать не воспалительным, а токсико-аллергическим дисметаболическим влияниям. Предполагается, что преимущественному поражению стриопаллидарной системы как в том, так и в другом случае способствует обусловленная возрастными, половыми и, по-видимому, генетическими факторами индивидуально повышенная ранимость нервного субстрата этих образований.

Малая хорея — заболевание детского и юношеского возраста, значительно чаще обнаруживается у девочек. После наступления половой зрелости оно развивается почти исключительно у девушек, редко у взрослых женщин со склонностью к рецидивам во время беременности. За последние 2—3 десятилетия отмечается некоторое снижение частоты возникновения хореи (11 —13% от общего количества детей, больных ревматизмом), почти полное исчезновение острых вариантов и учащение периодически обостряющихся стертых и затяжных форм.Клиническая симптоматика малой хореи весьма характерна.

Спокойный, общительный ребенок становится пассивным, замкнутым, эмоционально неустойчивым, эгоистичным. Рассеянность, снижение внимания, быстрая утомляемость, обидчивость, враждебность к окружающим, вспышки гнева, крика, эмоциональная холодность и другие формы необычного поведения привлекают внимание педагога, родителей.

Нередко ребенка упрекают за капризы, недисциплинированность, леность. Наряду с изменениями психики нарастают симптомы двигательного беспокойства и мышечной слабости.

Они проявляются в неловкости движений, их несоразмерности, неустойчивой, спотыкающейся, иногда подпрыгивающей походке. В непроизвольные движения могут вовлекаться все мышцы, но в большей степени мышцы лица, кистей, стоп. Больной не в состоянии длительно сохранять спокойное выражение лица, гримасничает, хмурит брови, надувает щеки, высовывает язык. Насильственные движения языка, сокращения мышц гортани обусловливают характерную отрывистую невнятную, сопровождающуюся заиканиями, неправильной расстановкой ударений, нечленораздельным мычанием, дизартричную речь. Вследствие гиперкинезов резко деформируется почерк, появляются помарки, кляксы, письмо становится неряшливым, трудным для прочтения.

Ребенок не может удержать в руке ложку, вилку. Иногда хореические движения обнаруживаются лишь на одной стороне (гемихорея), а мышечная слабость отдельных групп мышц может оказаться настолько выраженной, что напоминает паралич. Характерное для хореи снижение тонуса мышц у некоторых больных проявляется симптомом «вялых плеч» (при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи).

В отдельных случаях мышечная гипотония выступает на первый план в клинической картине болезни. Больной не может ходить, двигаться, в положении сидя падает на бок. У окружающих возникает мысль о внезапном развитии у ребенка распространенных параличей (псевдопаралитическая, или «мягкая», форма хореи).

В процессе развития заболевания двигательное беспокойство нарастает постепенно. У некоторых больных возникают выраженные гиперкинезы с участием больших групп мышц конечностей. Несоразмерные, некоординированные, стремительные движения сильно затрудняют ходьбу, стояние.

Больной постоянно находится в состоянии беспорядочного движения, принимает причудливые позы. Наблюдаются нарушения глотания, акта мочеиспускания, дефекации. Нередко обнаруживается симптом Черни — втяжение подложечной области при вдохе в результате нарушения синергизма в работе дыхательных мышц грудной клетки и диафрагмы.

Для части больных оказывается невозможным держать одновременно закрытыми глаза и высунутый язык (симптом «глаз и языка» Филатова), характерна неравномерность напряжения мышц при пожатии руки. При поднимании рук над головой можно наблюдать их отчетливую пронацию («симптом пронации»). Часто возникает симптом «хореической руки» — сгибание в лучезапястном и разгибание в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах вытянутой вперед руки, а также симптом Гордона — задержка обратного сгибания голени при вызывании коленного рефлекса в результате тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра.

Сухожильные рефлексы при малой хорее несколько повышены, но в случаях с выраженной мышечной гипотонией могут отсутствовать. Иногда выявляется нерезко выраженный клонус стоп. Хореические гиперкинезы заметно усиливаются при волнениях, реже — при физической нагрузке и полностью исчезают во время сна.Продолжительность клинических проявлений малой хореи около 2—3 мес. В течение 2—4 недель от появления первых признаков болезни симптомы ее нарастают, после чего происходит их постепенное обратное развитие. Гиперкинезы становятся менее выраженными, появляются реже и полностью исчезают.

Улучшается общее состояние больных: они становятся спокойнее, уравновешеннее, общительнее. Наряду с относительно благоприятным течением можно встретить затяжные и даже в течение ряда лет рецидивирующие формы заболевания, после которых длительно обнаруживаются нарушения трудоспособности, внимания, отклонения в поведении, раздражительность, двигательное беспокойство при волнении. Более длительно протекают медленно развивающиеся формы со слабо выраженными симптомами.

Следует отметить, что, несмотря на частое сочетание малой хореи с ревматическим кардитом, вальвулитом, поражения сердца у этих больных протекают сравнительно благоприятно и не имеют тенденции к быстрому прогрессированию.